Vyšetření, které slouží k diagnostice a hodnocení kardiální transthyretinové amyloidózy (ATTR).
Princip vyšetření
Scintigrafie s použitím kostního radiofarmaka (nejčastěji 99mTc-DPD) využívá jeho afinitu ke kalcifikacím a zejména k depozitům transthyretinové (ATTR) amyloidy v myokardu.
U pacientů s podezřením na TTR (ATTR) kardiální amyloidózu dochází k patologické akumulaci radiofarmaka v myokardu, což umožňuje její neinvazivní diagnostiku.
Indikace
- podezření na srdeční amyloidózu (TTR formu)
- v rámci diferenciální diagnostiky etiologie restriktivních a hypertrofických kardiomyopatií nejasné etiologie
- srdečního selhání se zachovalou ejekční frakcí (HFpEF) nejasné etiologie
Kontraindikace
- Absolutní – nejsou
- Relativní – těhotenství, laktace (nutno přerušit kojení minimálně na 12 hodin)
Příprava a průběh vyšetření
Zvláštní příprava u pacientů není nutná, vhodná dostatečná hydratace.
Celková doba vyšetření 3-4 hodiny. Pacientovi naaplikujeme nitrožilně radiofarmakum a za 3 hodiny probíhá snímkování. V mezidobí pacient může odejít z čekárny.
Po vyšetření může pacient odejít a věnovat se svým běžným aktivitám.
Pacient by měl v přibližně 24 hodin od aplikace vynechat těsný kontakt s těhotnými ženami a dětmi.
Kazuistika
Nevysvětlená hypertrofie myokardu u polymorbidního pacienta
83letý polymorbidní pacient s anamnézou chronické fibrilace síní a opakovanými hospitalizacemi pro akutní dekompenzaci srdečního selhání byl přijat pro další zhoršení klinického stavu s progresí dušnosti a otoky dolních končetin. V rámci předchozích echokardiografických vyšetření byla opakovaně popsána koncentrická hypertrofie levé komory při zachované systolické funkci. Pro vyloučení ischemické etiologie byla v minulosti provedena selektivní koronarografie, která neprokázala významné koronární stenózy. Vzhledem k nevysvětlené hypertrofii myokardu a opakovaným dekompenzacím srdečního selhání bylo následně vysloveno podezření na transthyretinovou srdeční amyloidózu.
Byla provedena scintigrafie myokardu s 99mTc-DPD, která prokázala výrazně zvýšenou akumulaci radiofarmaka v myokardu, odpovídající Peruginiho skóre 3 a nálezu svědčícímu pro TTR amyloidózu. Současně bylo provedeno vyšetření k vyloučení monoklonální gamapatie (sérová a močová imunofixace a stanovení volných lehkých řetězců), které bylo negativní. Nález tak odpovídal transthyretinové srdeční amyloidóze (ATTR).
Závěr:
U polymorbidního pacienta tak bylo pomocí DPD scintigrafie v kombinaci s laboratorním vyšetřením možné neinvazivně stanovit diagnózu ATTR srdeční amyloidózy bez nutnosti biopsie a objasnit příčinu hypertrofie myokardu.